La proteinuria en orina de 24 horas determina su grado y es útil para el seguimiento clínico-terapéutico. El diagnóstico diferencial inicial del SRP con neumonía y/o sepsis es difícil. Los cultivos de esputo, del lavado broncoalveolar, orina y hemocultivos se solicitan rutinariamente y el tratamiento antibiótico se inicia mientras se esperan los resultados microbiológicos.

Estudios funcionales:

La difusión de monóxido de carbono es alta en casos agudos de hemorragia pulmonar. Un aumento mayor al 30% del basal o 130% del predicho es fuertemente sugestivo de HAD y es útil para monitorizar su evolución.

Broncoscopia: el lavado broncoalveolar  método de elección para el diagnóstico de HAD.
Si las alícuotas seriadas del líquido del lavado muestran un retorno con mayor hemorragia al final, el diagnóstico es inequívoco. Además, sirve para descartar lesión de la vía aérea e infección pulmonar.
Cuando la hemorragia es reciente el lavado contiene abundantes macrófagos cargados con hemosiderina. La ausencia de estos últimos con clínica pulmonar activa excluye la HAD.

Investigación de la etiología:

En los pacientes con Síndrome pulmón – riñón los ANCA siempre serán determinados inicialmente.
En los pacientes con Síndrome pulmón – riñón con o sin otras manifestaciones sistémicas y ANCA-C positivos con anticuerpos anti PR3, la sensibilidad para el diagnóstico de GW es del 75 al 90%. Alrededor del 15 al 25% de los pacientes con PAM o SCHS tienen ANCA anti PR positivos. Los ANCA-P no tienen alta sensibilidad ni especificidad para vasculitis primarias.

Los ANCA-P con anticuerpos dirigidos contra otros antígenos no MPO, se observan en vasculitis asociadas a drogas, colagenopatías, infecciones, enfermedades inflamatorias, enfermedades hepatobiliares y cáncer. El ANCA dirigido contra MPO es observado entre el 56 y el 87% de pacientes con PAM, 35 al 50% de pacientes con SCHS y entre el 5 y el 20% de pacientes con GW.

La distinción entre GW, PAM y Síndrome pulmón – riñón (SPR-ANCA) positivos idiopático es difícil aun con la histología. Debido a que el tratamiento es similar, el diagnóstico de SPR por vasculitis sistémica primaria ANCA positivos (tipo anti P3R o anti MPO) es suficiente para iniciarlo.
El SCHS es una entidad clínica más frecuentemente reconocible que las otras vasculitis sistémicas primarias debido a la presencia constante de asma e hipereosinofilia en sangre y tejidos.

Aproximadamente el 10% de pacientes con GW o PAM no tienen ANCA positivos, por lo que su negatividad no descarta completamente estas enfermedades.

Sindrome pulmon - riñon

Los Ac-AMBG por método de ELISA también se solicitan inicialmente de rutina en el SPR. El SGP es la segunda etiología en frecuencia y por la presencia de casos con ambos anticuerpos positivos (Ac-AMBG y ANCA).

Los Ac-AMBG séricos tienen una sensibilidad entre el 64% y el 100% en el SGP dependiendo de las series de casos descritos.

Diagnóstico 

Los pacientes con LES habitualmente tienen diagnóstico previo de la enfermedad y el compromiso pulmonar y renal simultáneo obliga a considerar el diagnóstico de Síndrome pulmón – riñón. La HAD puede ser la primera manifestación de la enfermedad en alrededor del 10% de los casos.

Cursan con anticuerpos antinucleares positivos, anticuerpos anti-DNA en títulos altos y fracciones C3 y C4 disminuida.

El síndrome antifosfolípido es raramente causa de HAD por microtrombosis con o sin capilaritis, y los anticuerpos deben determinarse para descartar su papel patogénico, sobre todo en pacientes con LES.

Resumen escrito por el Dr. Pedro Mojica Mondragón

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