Riñón

Tumores cortico suprarrenales pediátricos

Médica Capacitación
Escrito por:
Médica Capacitación
21 agosto, 2019

Los tumores cortico suprarrenales pediátricos (TCSP) constituyen solo un 0,2% del total de las neoplasias pediátricas malignas.

La incidencia es llamativamente elevada en una región de Brasil, por lo que parecen conllevar un componente

Genético ambiental.

La clínica habitual es la manifestación de alteraciones endocrinas: en menores de 5 años inducen signos y síntomas de virilizacion que pueden ir acompañados de hipersecreción de otras hormonas suprarrenales.

Es difícil diferenciar entre adenoma y carcinoma, tanto histológica como radiológicamente.

La presencia de metástasis y/o infiltración vascular es muy sugerente de malignidad.

La curación de los TCSP requiere resección completa.

El papel de la quimioterapia y la radioterapia aún no está establecido, aunque se han publicado respuestas definitivas a algunos fármacos como el mitotane.

La combinación de una masa suprarrenal y signos de hiperfunción cortico suprarrenal en la edad pediátrica es muy sugestiva de TCSP.

El propósito de la revisión es mostrar las características de imagen que presentan los TCSP.

Objetivo:

El propósito de la revisión es mostrar las características de imagen que presentan los tumores cortico suprarrenales pediátricos (TCSP).

Material y métodos:

Se realiza una revisión retrospectiva de los pacientes diagnosticados de TCSP en nuestro hospital terciario en el periodo comprendido entre los años 2000 y 2010.

Desde el punto de vista radiológico y anatomopatológicos.

Se estudian las características radiológicas mediante ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM).

Que ayudaran a orientar la lesión hacia benignidad o malignidad, y el seguimiento de imagen.

Resultados:

Se presentan 8 TCSP: 5 carcinomas, 2 adenomas y un tumor borderline; se clasifican 2 en estadio I, uno en estadio II, 3 en estadio III y 2 en estadio IV.

La radiología permitió el diagnostico de carcinoma en estadio IV en 2 casos.

Dada la presencia de metástasis iniciales en un paciente y el gran tamaño y desestructuración tumoral en otro, desarrollando posteriormente metástasis.

En los otros 6 casos el diagnostico radiológico fue de aproximación respecto a su naturaleza de carcinoma o adenoma.

Conclusiones:

Los TCSP son raros en la infancia.

Engloban las entidades de adenoma y carcinoma, siendo difíciles de diferenciar histológica y radiológicamente en ausencia de infiltración vascular y/o metástasis.

En un paciente en edad pediátrica la combinación de una masa suprarrenal y signos clínicos de hiperfunción cortico suprarrenal es virtualmente diagnostica de TCSP.

Desde el punto de vista histológico, los TCSP incluyen 2 subtipos: adenoma y carcinoma.

Los adenomas representan el 10-15% de los TCSP y son predominantemente funcionantes, macroscópicamente bien delimitados, no infiltran los tejidos adyacentes.

Su tamaño es relativamente pequeño (< 10 cm) y su peso oscila entre 11-210 g;

Microscópicamente no presentan necrosis, ocasionalmente tienen hemorragia, calcificación o bandas de fibrosis.

Los carcinomas macroscópicamente muestran signos indicativos de malignidad como gran tamaño, contornos lobulados, áreas de necrosis y hemorragia interna.

Microscópicamente presentan atipia nuclear, pleomorfismo, formas multinucleadas, mitosis atípicas, invasión capsular y vascular.

Aunque adenoma y carcinoma son entidades diferentes, su distinción histologica resulta dificil1 y serán la pieza y la evolución tumoral las que muestren el diagnóstico definitivo.

Por ello, en la edad pediátrica se utiliza el término «tumores cortico suprarrenales» englobando tanto tumores malignos como benignos.

Artículo escrito por  el Dr Daniel Nava García

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