Riñón

Síndrome pulmón-riñón

Médica Capacitación
Escrito por:
Médica Capacitación
1 julio, 2020

El objetivo del tratamiento es disminuir la mortalidad por HAD e intentar impedir la pérdida irreversible de la función del riñón.

Comprende una primera etapa de inducción con mayor inmunosupresión para controlar la enfermedad activa,.

Seguida por una segunda etapa con menor inmunosupresión para mantener la remisión y minimizar los efectos adversos.

En los pacientes con SPR por vasculitis asociadas a ANCA el inicio del tratamiento debe ser precoz frecuentemente aún antes de la confirmación histológica.

Es importante diferenciar los pacientes que presentan una forma grave de la enfermedad.

Según el EUVAS (European Vasculitis Study Group):

Pertenecen a este grupo los que tienen creatinina superior a 5.7 mg/ dl, hemorragia alveolar difusa y/o compromiso orgánico que amenaza la vida.

El tratamiento inicial consiste en administrar metilprednisolona endovenosa 1000 mg/día durante 3 a 5 días.

Continuar con meprednisona vía oral 1 mg/kg/día durante el primer mes y luego disminución progresiva de la dosis en los tres a cuatro meses siguientes.

Los corticoides deben asociarse con inmuno-supresores, siendo la ciclofosfamida la droga de elección.

La dosis recomendada es de 0.5-1 gr/m2sc, administrada mensualmente en pulsos endovenosos o de 1-2 mg/kg/ día por vía oral.

La utilización de ciclofosfamida está avalada por un estudio que analizó el tratamiento y pronóstico de 158 pacientes con formas generalizadas de GW.

El tratamiento consistió en prednisona por 6-9 meses asociada con ciclofosfamida 1 año por vía oral.

Se concluyó que el curso de la GW mejoró significativamente con este tratamiento a pesar de la morbilidad y recaídas frecuentes85.

La dosis de ciclofosfamida debe ajustarse en los pacientes con insuficiencia renal severa.

Cuando se administra por vía IV se recomiendan 500 mg/m2sc y cuando se utiliza la vía oral la dosis se reduce a la mitad.

Los pacientes que requieren hemodiálisis por problemas de riñón deben recibir un suplemento de la mitad de la dosis por vía oral, posterior a la diálisis.

Se debe mantener un recuento de leucocitos superior a 4.000/mm3 y continuar con profilaxis con trimetoprima sulfametoxazol.

Para Pneumocystis jiroveccii luego de suspender la ciclofosfamida hasta tener un recuento de linfocitos CD4 mayor a 250/mm3.

Para evaluar la forma de administración de ciclofosfamida, se realizó un meta-análisis con 3 estudios controlados (143 pacientes) y 11 estudios no aleatorizados (202 pacientes).

Compararon pulsos endovenosos, con la vía oral, evaluando remisión, recaídas y efectos tóxicos.

Los pulsos endovenosos son menos tóxicos e igual de eficaces en inducir remisión que la vía oral, posiblemente con mayor frecuencia de recaídas.

Un estudio prospectivo, aleatorizado, con gran número de enfermos, es necesario para definir claramente la diferencia entre pulsos i.v. y tratamiento por vía oral con ciclofosfamida.

COMENTARIO DEL SÍNDROME PULMÓN RIÑÓN 

Podemos afirmar que los pacientes con síndrome de Goodpasture e insuficiencia renal aguda severa.

Deben ser tratados en forma urgente con inmunosupresores y recambio plasmático con el objetivo de aumentar la posibilidad de recuperación renal.

En estos casos, los que requieren diálisis, muy probablemente no la recuperen.

Soluciones de albúmina al 5% a una velocidad de infusión entre 80 y 90 cm3/min.

Los que tienen hemorragia alveolar y/o biopsia renal reciente deben recibir plasma fresco a una velocidad de infusión entre 45-60 cm3/ min.

Inmunosupresores metilprednisolona 15-30 mg/kg (máximo 1000 mg/dosis) por tres días, seguido de prednisona 1 mg/kg/día (máximo 60-80 mg/día) y ciclofosfamida 2mg/kg/día vía oral.

Con ajuste de dosis en mayores de 60 años y en insuficiencia del riñón.

La duración óptima del tratamiento es desconocida, se sugiere que luego de haber inducido la remisión se debe mantener la misma por seis a nueve meses con bajas dosis de prednisona y azatioprina.

La plasmaféresis se suspende si el paciente mejora y/o si disminuye el título de Ac- AMBG, habitualmente dos a tres semanas.

En los casos en que persiste la HAD y/o aumentan los títulos de anticuerpos se recomienda continuar.

Los Ac-AMBG deben ser medidos periódicamente, una vez por semana durante la plasmaféresis y luego cada dos semanas hasta obtener dos resultados negativos.

Si el título persiste elevado se debe continuar también con ciclofosfamida.

El SPR en el lupus eritematoso sistémico tiene elevada mortalidad.

Requiere tratamiento inmunosupresor urgente con corticoides y ciclofosfamida en dosis similares a las mencionadas anteriormente.

El micofenolato mofetil 2000 mg/día y el rituximab 375 mg/m2/semana durante cuatro semanas tienen menor toxicidad.

Y han mostrado ser efectivos en lograr la remisión pero con mayor porcentaje de recaídas.

Artículo escrito por  el Dr. Pedro Mojica Mondragón

 

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