A través del ultrasonido se puede en páncreas, detectar la rareza de la enfermedad de VHL.
Este hecho refuerza la importancia de la ecoendoscopia para una mejor caracterización de las lesiones.
Particularmente en el ausencia de antecedentes familiares o las manifestaciones más comunes de acuerdo con los criterios de Hospital General de Massachusetts.
Si se encontró que los pacientes que tienen más de un cistoadenoma seroso pancreático o tener múltiples quistes de páncreas y cualquier lesión asociada VHL.
Cistadenomas serosos son tumores exocrinos pancreáticos raros que ocurren en una inusual alta frecuencia en pacientes con la enfermedad de VHL.
Ellos representan casi el 10 % de las lesiones de páncreas, este porcentaje en realidad puede ser más alto debido a la dificultad para distinguir este tumor de un grupo de múltiples pequeños quistes verdaderos.
Aunque la diferenciación entre los dos no modifica el enfoque de la gestión.
Hammel et encontró que se descubrió la enfermedad de VHL por casualidad en el 6% de los pacientes durante la exploración abdominal realizado por razones no relacionadas.
Por lo tanto , la posibilidad de la enfermedad de VHL deben considerar al páncreas.
Puede ser un factor clave para establecer el diagnóstico de VHL cuando no hay antecedentes familiares o la existencia concomitante de las lesiones más convencionales, tales como los hemangioblastomas.
La mayoría de los quistes de páncreas, en VHL son clínicamente indoloros y generalmente no requieren tratamiento.
En nuestro caso, los estudios de imagen , como la ecografía , reveló la apariencia característica de cistadenoma seroso del páncreas y fue crucial para el diagnóstico de la enfermedad de VHL .
Este diagnóstico tiene varias implicaciones , incluida la exigencia de una vigilancia anual adecuada y la posibilidad de transmisión de esta enfermedad a los descendientes.
La edad media de la primera comprobación es 37 años y precede hemangioblastomas en el centro sistema nervioso por 5-7 años.
Este resultado pone de relieve la importancia de la vigilancia con una resonancia magnética anual del cerebro y la columna vertebral.
Sin embargo , la serie de Mukhopadhyay et al evaluaron retrospectivamente las lesiones pancreáticas en 17 pacientes y enfermedad de VHL encontraron que las lesiones no eran la característica de presentación en cualquier paciente.
Mutaciones de novo de la VHL se estima que ocurre en aproximadamente el 20 % de los casos índice , que muy probablemente se produjeron en nuestro caso.
Desafortunadamente , su hija nació con la misma mutación .
Con el diagnóstico de VHL más de 7 años atrás , nuestro paciente pudo haber sido ofrecido el diagnóstico prenatal
En este articulo cabe señalar la importancia de un diagnostico adecuado y oportuno por medio de la imagenologia ya que como se explica el paciente puede permanecer asintomático y sin antecedentes de importancia.
Lo cual hace que el diagnostico sea meramente casual al explorar el abdomen con ultrasonido, y determinar las lesiones en el órgano afectado.
De ahí la importancia que deriva para estudios complementarios y tener en cuenta también el grupo de edad para las patología que pudieran presentar o tener diagnostico diferencial.
Artículo escrito por el Dr Hugo Francisco Ramírez Santana
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