Páncreas
Tumor

Tumor pseudopapilar del páncreas pediátrico

Médica Capacitación
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Médica Capacitación
23 abril, 2020

El tumor sólido pseudopapilar (TSP) del páncreas es un tumor epitelial de baja malignidad que afecta principalmente a mujeres jóvenes.

Fue descrito por primera vez por Frantz en 1959 y ha sido denominado con otros términos:

Como neoplasias papilares epiteliales, tumor acinar sólido y quístico, neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor sólido y quístico, tumor papilar de bajo grado y tumor de Frantz.

Finalmente, en 1996, la Organización Mundial de la Salud (OMS) le dio el nombre de tumor sólido pseudopapilar del páncreas.

Lo clasificó dentro del grupo de tumores del páncreas exocrino tipo «borderline», es decir, con incierto potencial maligno.

Reporte del caso

Paciente femenino de 12 años de edad, sin antecedentes de relevancia.

Refiere historia de 4 años de evolución con presencia de masa en región epigástrica.

Que fue incrementando paulatinamente de tamaño hasta ser notoria a la palpación superficial.

El examen físico reveló una paciente en buenas condiciones generales, con presencia de un tumor indoloro palpable en epigastrio e hipocondrio izquierdo, de aproximadamente 15 x 10 cm.

Los exámenes de laboratorio fueron normales, incluidos los niveles de α-feto-proteína y β-gonadotropina coriónica humana.

Se realizó ultrasonido que muestra lesión en cuadrante superior izquierdo, de 8 x 9 x 5 cm aproximadamente, sólido, de aspecto heterogéneo y cápsula bien definida.

Se realiza tomografía axial computarizada (TAC), en la que se observa un tumor de aproximadamente 8 x 8 cm, heterogéneo, bien definido por la presencia de una cápsula.

La imagen por resonancia magnética (IRM) de la lesión en sentido axial revela el tumor ocupando gran parte del cuadrante superior izquierdo.

Finalmente, se realiza celiotomía exploradora con abordaje a través de incisión subcostal izquierda.

Se encontró tumor sólido de aproximadamente 10 cm de diámetro localizado en la cola del páncreas.

Se realizó pancreatectomía distal con resección del tumor.

En el postquirúrgico, se observa con buena evolución, signos vitales normales, escaso gasto seroso por drenaje cerrado y tolerancia a la vía oral.

El diagnóstico histopatológico fue de tumor sólido pseudopapilar del  páncreas.

El TSP del páncreas es una neoplasia sumamente rara.

Desde el primer reporte hecho por Frantz en 1959 hasta el año 2006, se han reportado 629 casos en 178 series y solamente se han reportado 4 casos en nuestro país.

Hasta 1999, se habían reportado aproximadamente 90 niños (menores a 18 años) con TSP.

El TSP del páncreas es muy raro, constituyendo el 0.17-2.7% de los tumores primarios no endocrinos del páncreas.

La etiología del tumor sólido pseudopapilar del páncreas aún es desconocida y continúa siendo motivo de controversia.

Se han propuesto tres orígenes probables: en las células del conducto pancreático, en las células acinares o en las células endocrinas.

El cuadro clínico de estos tumores es variable.

En la revisión de Martin RCG y cols. se encontró la presencia de dolor abdominal en el 58% de los casos, y el 29% permaneció asintomático,similar a lo observado por Nakagohri T y cols.

Por otra parte, Patil TB y cols. evidenciaron la presencia de dolor abdominal en el 72% de los pacientes en su reporte de 14 casos,32 y Sheehan MK y cols. en el 63% de sus casos.

El dolor abdominal también es el síntoma más frecuente en niños con TSP, presente en el 87% de los casos, además de masa palpable en el 35%, dispepsia en el 26% y elevación de la amilasa sérica en el 18%.

Otros datos clínicos que pueden estar presentes son: malestar abdominal vago, sensación de plenitud, o saciedad temprana, sensación de una masa abdominal, ictericia, náusea y vómito (32%), y pérdida de peso(18%).

El cuadro clínico de estos tumores es variable.

En la revisión de Martin RCG y cols. se encontró la presencia de dolor abdominal en el 58% de los casos, y el 29% permaneció asintomático, similar a lo observado por Nakagohri T y cols.

Por otra parte, Patil TB y cols. evidenciaron la presencia de dolor abdominal en el 72% de los pacientes en su reporte de 14 casos,32 y Sheehan MK y cols. en el 63% de sus casos.

El dolor abdominal también es el síntoma más frecuente en niños con TSP, presente en el 87% de los casos, además de masa palpable en el 35%, dispepsia en el 26% y elevación de la amilasa sérica en el 18%.

Otros datos clínicos que pueden estar presentes son: malestar abdominal vago, sensación de plenitud, o saciedad temprana, sensación de una masa abdominal, ictericia, náusea y vómito (32%), y pérdida de peso(18%).

Los estudios de imagenología para el diagnóstico de estas lesiones son:

El ultrasonido, la tomografía axial computarizada (TAC) y la imagen por resonancia magnética (IRM).

En las placas simples de abdomen pueden observarse estructuras desplazadas o calcificaciones.

Por otra parte, en el ultrasonido se visualiza una masa con áreas de alta y baja ecogenicidad sin septos en su interior, y la angiografía demuestra zonas de poca vascularidad.

En la TAC, los TSP se presentan como masas heterogéneas grandes con presencia de una cápsula.

Las zonas de hemorragia tienen hiperatenuación y las áreas de degeneración quística se observan con hipoatenuación.

Las calcificaciones se observan en el 30% de los casos.

Con el contraste se observa un reforzamiento periférico heterogéneo con un centro de baja densidad.

La cápsula suele ser hiperdensa (70%) y los tumores pueden presentar un nivel líquido en su interior (10%).

Las calcificaciones son raras, pero cuando existen, se encuentran en la periferia del tumor.

Artículo escrito por la Dra. María de Jesús López Anguiano.

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