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La anencefalia con estroma angiomatosa.

Médica Capacitación
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23 julio, 2020

La anencefalia es una de las dos anomalías del sistema nervioso central más comunes, los otros meningocele o mielomeningocele siendo.

Se presenta en aproximadamente 1/1000 nacimientos.

Este caso representa una variante de la anencefalia donde el tejido hiperecoica mal definida se identifica superior a las órbitas.

Aunque se considera poco común, una serie reciente se ha reportado su presencia en hasta un 45 % de los casos de anencefalia.

Vista patológico, el tejido se corresponde con estroma angiomatosa (área cerebrovasculosa) y puede parecer bastante considerable.

Esta estructura es la línea media, directamente por encima de las órbitas.

Y no hay bóveda craneal normales óseo se puede identificar que rodea el estroma.

Estos hallazgos distinguen esta entidad a partir de un encefalocele donde se esperaría una bóveda craneal a ser identificado un síndrome de banda amniótica.

Una condición de amputación no heredada esporádica secundaria que se produce a la interrupción amniótico y conduce a asimétrica:

No de la línea media, deformidades.

Condiciones que causan la desmineralización de la bóveda craneal , tales como osteogénesis imperfecta grave.

En este último, el cerebro está todavía encerrado dentro de una capa gruesa de tejido y el cerebro parece normal.

Exencefalia también debe diferenciarse de la anencefalia.

Es una alteración del desarrollo extremadamente rara caracterizada por ausencia de parcial a completa de la bóveda craneal.

Debido a una anomalía en la formación de hueso membranoso.

El cerebro, mientras que el desarrollo completo, es anormal.

Si las estructuras del cerebro pueden ser identificados, a continuación, esta entidad puede ser diferenciada de la anencefalia.

Si no es así, los dos no pueden separarse en el útero, excepto si se encuentra de espina bífida (a veces asociado con anencefalia).

Ambos son uniformemente fatal.

Sin embargo, la distinción, si se puede hacer, es importante, ya que una mujer con un niño anencefálico anterior es en mayor riesgo de un defecto del tubo neural en embarazos posteriores.

Los quistes del plexo coroideo.

Paciente A: feto normal. Paciente B: La trisomía 18.

Los quistes del plexo coroideo son frecuentes, lo que representa el hallazgo intracraneal más común reportado prenatalmente.

Ellos son probablemente el resultado de la acumulación de líquido cefalorraquídeo y restos celulares en los pliegues epiteliales neuronales.

Prácticamente todos los quistes del plexo coroideo se pueden identificar inicialmente durante el segundo trimestre.

Generalmente se resuelven por 24 semanas menstruales.

La prevalencia de los quistes del plexo coroideo, detecta ecográficamente durante el segundo trimestre, es de aproximadamente 1 a 3%.

La mayoría de los quistes del plexo choroideo son pequeños ( 3 a 10 mm de diámetro ).

Con frecuencia son bilaterales, y una apariencia multilocular pueden estar presentes.

Grandes quistes del plexo coroideo que llenan casi por completo el plexo coroideo pueden ampliar el ventrículo y ser confundido con la hidrocefalia.

Pequeños quistes del plexo coroideo (< 10 mm de diámetro ), sin otras anomalías fetales detectables suelen ser benignos y no dan lugar a secuelas clínicas.

Demostración de pequeños quistes del plexo coroideo como un hallazgo aislado no parece justificar la amniocentesis.

Los quistes que son de gran tamaño ( > 10 mm de diámetro ), y sobre todo si son complejas.

Sin embargo, parecen tener un mayor riesgo de anomalía cromosómica subyacente, particularmente la trisomía 18.

El riesgo específico de la trisomía 18 en un entorno de quistes del plexo coroideo en la actualidad es incierto.

Pero se ha sugerido para ser tan alta como 1 %.

Esto es mucho mayor que la prevalencia global de la trisomía 18, que es de 1 en 6.000 embarazos.

Por lo tanto, la demostración de quistes del plexo coroideo garantiza una búsqueda cuidadosa de las anormalidades adicionales que sugieren la trisomía 18

Retraso del crecimiento intrauterino, higroma quístico, macrognacia , labio leporino o paladar hendido, arteria umbilical única.

Malformaciones adicionales del sistema nervioso central, corazón, tracto gastrointestinal, sistema genitourinario, o las extremidades.

Detección de grandes quistes del plexo coroideo, especialmente los asociados con anormalidades detectables adicionales.

Parece justificar el análisis cromosómico.

Artículo escrito por el Dr Daniel Nava García

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